Синдром Гольденхара

Синдром Гольденхара (геміфаціальна мікросомія, синдром першої та другої зябрових дуг, краніофаціальна мікросомія, отомандибулярний дизостоз, латеральна фаціальна дисплазія) – це рідкісне спадкове захворювання, що характеризується численними аномаліями розвитку. Порушення формування першої та другої зябрових дуг, першої глоткової кишені, першої зябрової щілини та зачатків скроневої кістки призводить до складних краніофаціальних дефектів.

Клінічні прояви синдрому Гольденхара включають:

• недорозвинення тіла і гілки нижньої щелепи, гіпоплазію виличної кістки і дуги, порушення формування СНЩС (скронево-нижньощелепного суглоба);
• аплазію гілки нижньої щелепи та СНЩС;
• зміни розмірів та положення очниці;
• гіпоплазію або аплазію вушної раковини, атрезію слухового проходу;
• ураження лицевого нерва, гіпоплазію мімічних м’язів;
• дефіцит м’яких тканин, аномалії прикусу, адентію;
• порушення розвитку опорно-рухового апарату, органів зору, нервової, серцево-судинної, сечовидільної систем та шлунково-кишкового тракту.

Лікування пацієнтів із таким синдромом є багатоетапним і вимагає мультидисциплінарного підходу. Воно залежить від ступеня вираженості патології, комбінації аномалій та віку пацієнта.

Фахівці Кафедри щелепно-лицевої хірургії та сучасних стоматологічних технологій ІПО НМУ ім. О.О. Богомольця – завідувач Андрій Копчак, асистент Тетяна Павличук та аспірант, щелепно-лицевий хірург лікарні НДСЛ “Охматдит” Олег Голубченко – провели хірургічну корекцію форми верхньої та нижньої щелепи у пацієнта із синдромом Гольденхара.

Перед операцією було виконано віртуальне планування втручання, що дозволило відтворити всі етапи корекції та максимально точно реалізувати план у клінічних умовах. Для цього застосовували хірургічні навігаційні та резекційні шаблони, що забезпечило високу точність маніпуляцій. Корекцію виконано із використанням накістних дистракторів, що дозволить поступово досягти необхідної форми та розмірів кісткових структур.

Попереду на пацієнта чекає ортодонтичне лікування, яке є важливою частиною комплексної реабілітації.

Сучасні технології, цифрове моделювання та індивідуальний підхід до кожного випадку дозволяють значно покращити функцію та естетику обличчя пацієнтів із такими складними аномаліями. Кафедра продовжує працювати над вдосконаленням методів лікування та впровадженням новітніх технологій у сфері щелепно-лицевої хірургії.